Conţinut
- centrioles
- Centrul de Organizare Microtubule
- Zona de tranziție
- Funcțiile corpului bazal
- Boli ale corpului bazal
Multe microorganisme și tipuri de celule conțin cili sau flageli, care sunt structuri asemănătoare părului sau bici care se proiectează de la peretele celular în mediul extern. Cilia și flagelul funcționează pentru a propulsa o celulă motilă, pentru a muta materialele externe în jurul unei celule fixe sau pentru a acționa ca elemente senzoriale nemotive.
Cilia și flagelul au aceeași structură de bază și diferă doar în faptul că flagelul este mai lung decât cilia. Ele diferă, de asemenea, cu exact cum se mișcă și cu ce celule au fost găsite. Ambele tipuri de structuri sunt înrădăcinate în celula la corpul bazal (numit și a kinetosome), care este o formă specializată a unei structuri numite a centriol.
centrioles
Un corp bazal este un centriol, care este o structură în formă de cilindru compusă din microtubuli care la rândul lor conțin până la 13 protofilamente care înconjoară un centru gol. Corpurile bazale sunt organulele necesare formării cililor și flagelelor. Protofilamentele sunt polimeri ai proteinei tubulinei.
Microtubulele dintr-un corp bazal apar ca un set de nouă triplete. Fiecare triplet conține trei microtubuli, marcați A, B și C, atașate între ele de-a lungul lungimilor lor.
Cele nouă triplete formează un cilindru gol situat chiar sub membrana celulară. Un corp bazal servește ca rădăcină din care încolțesc flagelele și cilii și se ancorează la celulă.
Centrul de Organizare Microtubule
Corpul bazal este un exemplu de centru de organizare a microtubulelor sau MTOC. Aceste structuri sunt unice, deoarece constau în forma gamma de tubulină. Acest lucru înseamnă pur și simplu că tubulina are o structură ușor diferită în comparație cu alfa și beta-tubulina, ceea ce îi permite să funcționeze diferit.
Proteinele tubuline din flagel și cili sunt din soiul alfa și beta. Ca MTOC, corpul bazal stabilizează microtubulii și susține mișcarea acestora. Tubulina gamma a unui MTOC se alătură cu alte proteine pentru a forma complexe inelare care asigură un loc de legare pentru microtubuli.
Zona de tranziție
Tranziția corpului bazal într-o structură numită an axoneme, care formează scheletul flagelului sau al ciliului. În zona de tranziție, microtubulele C ale corpului bazal se termină. Restul de nouă seturi de tuburi A și B se extind prin zona de tranziție și ajută la formarea axonemului.
Ciliile și flagelele motile, cum ar fi cele care se găsesc în traheea umană și flagelul găsit pe spermatozoizi, au axonemele care conțin două microtubuli suplimentare care circulă pe axa centrală. Cilii non-motili nu au microtubuli centrali.
Funcțiile corpului bazal
Corpurile bazale îndeplinesc mai multe funcții importante pentru activitățile ciliale și flagelare. Cele nouă microtubuli ale corpului bazal oferă șablonul pentru construirea axonemului. De asemenea, corpul bazal orientează și poziționează ciliul sau flagelul, ceea ce este esențial pentru mișcarea corectă a fluidelor în axoneme.
Corpurile bazale reglează intrarea proteinelor în axoneme și joacă un rol în diviziunea celulară. Orice defecțiune corporală bazală poate duce la diverse boli.
Boli ale corpului bazal
O astfel de boală este numită Sindromul Joubert. Cauzată de diverse mutații ale corpului bazal și genelor ciliale, formarea corpului ciliar și bazal este anormală la nivelul fătului în curs de dezvoltare. Fără funcția corectă a cililor în timpul dezvoltării, zonele corpului și celulele fătului nu se dezvoltă corect.
Aceste semnalizări și defecțiuni de dezvoltare care duc la simptomele acestei boli, inclusiv abilități motorii puternic subdezvoltate și anormale, cerebel malformat, lipsa controlului muscular, probleme hormonale, pleoape droopate și multe altele.
Un alt exemplu de tulburare bazală a corpului este Sindromul Meckel. Cauzată de mutațiile genelor care permit formarea și funcționarea corpurilor bazale, rezultă moartea pentru cei afectați. Gândul său este letal din cauza cililor inactivi / malformați care nu circulă în mod corespunzător lichidul amniotic în timpul dezvoltării.